Лечение вторичного гипогонадизма. Проявления, последствия и лечение гипергонадотропного гипогонадизма
Недостаток половых гормонов называют гипогонадизмом. У мужчин это заболевание связано с недостаточной секрецией андрогенов, а у женщин – эстрогенов. При гипогонадизме проявления болезни касаются в первую очередь сексуальной сферы и репродуктивных способностей. Также недостаток половых гормонов провоцирует изменения в обмене веществ и функциональные расстройства разных органов и систем.
Половые гормоны
Половые стероиды у взрослых образуются преимущественно в гонадах. У женщин источником эстрогенов являются яичники, у мужчин источником андрогенов – тестикулы.
Активность синтеза половых стероидов регулируется центральными областями эндокринной системы. В гипофизе выделяются стимулирующие гонадотропины.
К ним относят:
- ФСГ – фолликулостимулирующий гормон;
- ЛГ – лютеинизирующий гормон.
Оба гормона поддерживают нормальную работу репродуктивной системы у взрослых и способствуют правильному ее развитию у детей.
Фолликулостимулирующий гонадотропин вызывает:
- ускоряет созревание яйцеклеток у женщин;
- запускает у мужчин сперматогенез.
Лютеинизирующий гонадотропин:
- стимулирует синтез эстрогенов в яичниках;
- отвечает за овуляцию (выход созревшей яйцеклетки);
- активирует выработку тестостерона в яичках.
Деятельность гипофиза подчиняется регуляции гипоталамуса. В этом отделе эндокринной системы вырабатываются рилизинг-гормоны для ЛГ и ФСГ. Эти вещества повышают синтез гонадотропинов.
Гипоталамус выделяет:
- люлиберин;
- фоллилиберин.
Первый из них стимулирует преимущественно синтез ЛГ, второй – ФСГ.
Классификация гипогонадизма
Недостаток половых стероидов в организме может быть обусловлен поражением гипоталамуса, гипофиза, яичников или яичек.
В зависимости от уровня поражения выделяют 3 формы заболевания:
- первичный гипогонадизм;
- вторичный гипогонадизм;
- третичный гипогонадизм.
Третичная форма заболевания связана с поражением гипоталамуса. При такой патологии перестают в достаточном количестве вырабатываться рилизинг-гормоны (люлиберин и фоллилиберин).
Вторичный гипогонадизм ассоциируется с нарушением работы гипофиза. При этом перестают синтезироваться гонадотропины (ЛГ и ФСГ).
Первичный гипогонадизм – это заболевание, связанное с патологией гонад. При этой форме яички (яичники) не могут ответить на стимулирующее влияние ЛГ и ФСГ.
Другая классификация недостатка андрогенов и эстрогенов:
- гипогонадотропный гипогонадизм;
- гипергонадотропный гипогонадизм;
- нормогонадотропный гипогонадизм.
Нормогонадотропный гипогонадизм наблюдается при ожирении, метаболическом синдроме, гиперпролактинемии. По данным лабораторной диагностики при этой форме заболевания наблюдают нормальный уровень ЛГ и ФСГ, снижение эстрогенов или андрогенов.
Гипергонадотропный гипогонадизм развивается при поражении яичек (яичников). В этом случае гипофиз и гипоталамус выделяют повышенное количество гормонов, стараясь активировать синтез половых стероидов. В результате в анализах фиксируется повышенная концентрация гонадотропинов и низкий уровень андрогенов (эстрогенов).
Гипогонадотропный гипогонадизм проявляется одновременным падением в анализах крови уровней гонадотропинов и половых стероидов. Эта форма заболевания наблюдается при поражении центральных отделов эндокринной системы (гипофиза и/или гипоталамуса).
Таким образом, первичный гипогонадизм является гипергонадотропным, а вторичный и третичный – гипергонадотропным.
Первичный и вторичный гипогонадизм могут быть врожденным или приобретенным состоянием.
Этиология гипогонадотропного гипогонадизма
Вторичный гипогонадизм может развиваться по целому ряду причин.
Врожденные формы связаны с:
- синдромом Каллмена (гипогонадизм и нарушение обоняния);
- синдром Прадера-Вилли (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм и низкий интеллект);
- синдром Лоренса-Муна-Барде-Бидля (генетическая патология, сочетающая ожирение, гипогонадизм, пигментную дегенерацию сетчатки и низкий интеллект);
- синдром Мэддока (выпадение гонадотропной и адренокортикотропной функций гипофиза);
- адипозогенитальная дистрофия (сочетание ожирения и гипогонадизма);
- идиопатический гипогонадизм (причина неизвестна).
Изолированный идиопатический гипогонадизм может быть связан с неблагоприятным воздействием на плод в момент внутриутробного развития. Избыток хорионического гонадотропина в крови матери, нарушения функции плаценты, интоксикация, воздействие лекарственных средств может негативно сказаться на формирующихся гипофизе и гипоталамусе. Впоследствии это может привести к гипогонадотропному гипогонадизму. Иногда наблюдается резкое снижение синтеза только одного из гормонов (ЛГ или ФСГ).
Приобретенный вторичный гипогонадизм может быть вызван:
- сильными стрессами;
- недостатком питания;
- опухолью (злокачественной или доброкачественной);
- энцефалитом;
- травмой;
- операцией (например, удалением аденомы гипофиза);
- облучением головы и шеи;
- системными заболеваниями соединительной ткани;
- сосудистыми заболеваниями головного мозга.
Проявления заболевания
Врожденный гипогонадизм провоцирует нарушения формирования половых органов и отсутствие полового созревания. У мальчиков и девочек заболевание проявляется по-разному.
Врожденный гипогонадотропный гипогонадизм у мужчин приводит к:
- недоразвитости половых органов;
- отсутствию сперматогенеза;
- евнухоидизму;
- гинекомастии;
- отложению жировой ткани по женскому типу;
- отсутствию вторичных половых признаков.
У девочек:
- наружные половые органы развиты правильно;
- вторичные половые признаки не развиваются;
- наблюдается первичная аменорея и бесплодие.
У взрослых выпадение секреции ЛГ и ФСГ может приводить к частичному регрессу вторичных половых признаков и формированию бесплодия.
Диагностика заболевания
Вторичный гипогонадизм можно заподозрить у детей и взрослых с характерными нарушениями в репродуктивной системе.
Для подтверждения диагноза проводят:
- наружный осмотр;
- УЗИ яичек у мужчин;
- УЗИ малого таза у женщин;
- анализ крови на ЛГ и ФСГ;
- анализ на рилизинг-гормоны (люлиберин);
- анализ крови на андрогены или эстрогены.
У мужчин может быть исследована сперма (с оценкой количества и морфологии гамет). У женщин отслеживают созревание яйцеклеток (например, с помощью тестов на овуляцию).
Вторичный гипогонадизм ставят, если выявляется низкий уровень ФСГ, ЛГ, андрогенов (эстрогенов).
Лечение гипогонадизма
Лечение проводят врачи разных специальностей: педиатры, эндокринологи, урологи, гинекологи, репродуктологи.
У мальчиков лечение необходимо начинать сразу же, как только выявлено заболевание. У девочек гипогонадизм корректируют с 13–14 лет (после достижения костного возраста 11–11,5 лет).
Гипогонадизм у мужчин корректируют с помощью препаратов с гонадотропной активностью. Терапия экзогенным тестостероном не восстанавливает собственный сперматогенез и синтез половых стероидов.
Выбор конкретного медикамента для защиты от формы дефицита. Чаще всего применяют препараты хорионического гонадотропина. Это вещество эффективно в лечении недостатка ЛГ или сочетанного снижения двух гонадотропинов. Хорионический гонадотропин применяют при идиопатическом вторичном гипогонадизме, синдромах Мэддока и Каллмена, адипозогенитальной дистрофии.
Если у больного преобладает дефицит ФСГ, то ему показано лечение другими препаратами – менопаузальным гонадотропином, сывороточным гонадотропином, пергоналом и проч.
У женщин лечение проводят:
- хорионическим гонадотропином;
- кломифеном;
- менопаузальным гонадотропином;
- пергоналом;
- эстрогенами и прогестероном.
Кломифен стимулирует в гипофизе синтез гонадотропинов. Хорионический гормон, менопаузальный гонадотропин и пергонал замещают ЛГ и ФСГ. Эстрогены и прогестерон используют с осторожностью. Эти гормоны подавляюще действуют на гипофиз. Но они с успехом замещают естественные гормоны яичников.
Очень мало людей задумываются над тем, какую огромную роль играют гормоны в нашем организме. Эндокринная система в важности уступает лишь нервной, она отвечает за нормальное функционирование всего тела, в том числе и за продолжение рода. При ее патологии наблюдаются такие заболевания как сахарный диабет, гигантизм, гипотиреоз и даже гипогонадизм.
Гипогонадизм — что это такое у мужчин?
Синдром гипогонадизма обозначает недоразвитие половых желез или снижение их функции. В основном, его патогенез характеризуется уменьшением продукции мужских стероидов, проявляются признаки инфантилизма, то есть идет обратное развитие от мужчины к мальчику, в связи с .
ВАЖНО: концентрация андрогенов зависит не только от нормального состояния органов непосредственно его вырабатывающих – , но и от эндокринной системы, расположенной в головном мозге. По международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ 10) гипогонадизму может быть присвоен код Е29, если он связан с дисфункцией яичек и Е23, если он является следствием патологии гипофиза.
Виды
Различают множество нарушений, которые приводят к описываемому симптомокомплексу, однако, для удобства его классифицируют на 3 основных вида.
Гипергонадотропный гипогонадизм
Вызван повреждениями в гипоталамо-гипофизарной системе, которая господствует над остальными эндокринными железами. То есть, фактически она отвечает за продукцию абсолютно всех гормонов в нашем теле и от ее работы зависит жизнеспособность человека.
Гипоталамус руководит гипофизом, а второй синтезирует гонадотропины: фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ) гормон, которые и регулируют всю деятельность половой системы. При данном гипогонадизме происходит чрезмерная или неправильная выработка этих гормонов.
Нормогонадотропный гипогонадизм
Этот вид отличается от предыдущего тем, что гипофиз работает нормально, а вот проблема возникает непосредственно в половых железах. Нарушается образование тестостерона в клетках Лейдига семенников, обычно к этому приводят воспалительные или рубцовые изменения.
Гипогонадотропный гипогонадизм
Характеризуется уменьшением секреторной функции главенствующей эндокринной системы – снижается синтез гонадотропинов в структурах головного мозга, что влечет за собой недоразвитие яичек и как следствие, понижение выработки стероидов.
Причины
Многие исследователи разделяют причины гипогонадизма на две большие группы.
Врожденные (первичные):
- полное отсутствие яичек;
- неопущение их в мошонку;
- синдром Клайнфельтера (дополнительная X-хромосома у особей мужского пола, формула 47, XXY);
- синдром Хеллера-Нельсона (неправильное развитие клеток Лейдига в семенниках, что приводит к уменьшению выработки тестостерона);
- болезнь де ля Шапеля (нарушение расхождения половых хромосом, вследствие чего человек выглядит как мужчина, но имеет женский набор хромосом 46, XX);
- симптомокомплекс Морриса (полная нечувствительность рецепторов в организме к андрогенам) и синдром Рейфенштейна (частичная нечувствительность);
- синдром Якобса (47, XYY);
- миотоническая дистрофия (генетическое заболевание, характеризующееся слабостью мышц лица и рук, а также изменениями в щитовидной, поджелудочной и половых железах);
- болезнь Дель Кастильо (во время развития в утробе матери не закладываются первичные клетки половых желез);
- недоразвитие клеток Лейдига и вследствие этого недостаточная выработка главного мужского гормона;
- синдром Каллмана (наследственно обусловленное уменьшение продукции ФСГ и ЛГ);
- адреногенитальный симптомокомплекс (генетическая недостаточность фермента, который образует стероиды).
Приобретенные (вторичные):
- кастрация;
- двусторонняя атрофия, то есть уменьшение в объеме и утрата функции;
- избыточные эстрогены тормозят за счет механизма «обратной связи» синтез ФСГ;
- орхит;
- воздействие радиации;
- в области гипофиза;
- опухоли гипоталамуса, гипофиза или яичек;
- травмы;
- замедление расщепления эстрогенов;
- неконтролируемое употребление лекарственных веществ (цитостатики);
- гиперпролактинемический симптомокомплекс ( , который угнетает секрецию тестостерона);
- при хронической почечной недостаточности;
- при циррозе печени;
- при нервной анорексии;
- при других эндокринологических заболеваниях ( , тиреотоксикоз и т.д.);
- при травмах поясничного отдела позвоночника с повреждением спинного мозга;
- возрастной андрогенный дефицит у мужчин.
Симптомы и признаки
Тестостерон и гонадотропины воздействуют не только на половую систему, но и на опорно-двигательный аппарат. Соответственно, если гипофизарный гипогонадизм является врожденным или приобретен в период сексуального созревания, то наблюдаются изменения в нормальности пропорций.
Формируется евнуховидный скелет: высокий рост и длинные конечности. Кости становятся тонкими и хрупкими. Плохо выражена скелетная мускулатура, жир откладывается на бедрах и ягодицах (по женскому типу). Не происходят изменения в гортани, голос остается высоким, как у ребенка. Борода, усы, оволосение на лобке и в подмышечных впадинах выражено слабо. Гениталии уменьшены, пенис малых размеров, отсутствуют складки на мошонке, нет и эрекции. Часто наблюдается и гинекомастия (доброкачественное увеличение молочных желез у мужчин).
Если же гипогонадизм начал прогрессировать во взрослом возрасте, то наблюдаются изменения в основном в половой системе:
- нарастающая импотенция;
- исчезновение адекватных и спонтанных эрекций;
- уменьшение яичек.
Перестают расти волосы на лице, в подмышечных впадинах и паху. Слабеет , однако, не исчезает совсем. Очень часто такие мужчины страдают от депрессии, неврозов, появляется частая смена настроения. Может образовываться и гинекомастия.
Диагностика гипогонадизма у мужчин
Гипогонадизм у мужчин является серьезным заболеванием, при котором яички не вырабатывается в достаточном количестве гормон тестостерон. Без своевременного специализированного вмешательства существенно снизится качество жизни, велик риск тяжелых осложнений. Терапию начинают с установления причины, приведшей к сбою. О лечении гипогонадизма у мужчин читайте подробнее в нашей статье.
Правильное назначение терапии возможно только после определения формы гипогонадизма.
Данные опроса пациента
Позднее появление признаков полового созревания, наличие операций, травм, инфекций в прошлом, низкий уровень сексуального желания, слабое поддержание эрекции, уменьшенная длительность полового акта, бесплодие;
Осмотр
Признаки отложения жира в области груди, бедер, слабое развитие мышечной системы, тонкие волосы на теле, лице, уменьшение размеров полового члена и яичек;
Анализы крови
Дополнительные методы обследования
Для того чтобы определить причину недостатка тестостерона, назначают:
- рентгенографию костей в области лучезапястного сустава для оценки соответствия реального возраста и костного. Она нужна для определения времени полового созревания у подростков;
- УЗИ мошонки – при заболеваниях яичек гипогонадизм считается первичным;
- КТ или , – патологии в этой области бывают причиной вторичного снижения уровня тестостерона.
На поражение яичек указывает также повышенный уровень гонадотропинов, а при болезнях головного мозга их содержание в крови уменьшено. К дополнительным методам уточнения происхождения заболевания относятся:
- гонадолиберин гипоталамуса в крови (его нехватка приводит к снижению );
- эстрадиол (женский половой гормон) выше нормы при опухолях яичек, надпочечников, во втором случае повышаются и 17 кетостероиды мочи;
- генетический анализ при подозрении на хромосомные болезни;
- биопсия яичка.
Лечение гипогонадизма у мужчин
Целью лечения у молодых мужчин является стимуляция половой функции, потенции и сексуального желания, а также восстановление способности к зачатию.
Для пожилых пациентов актуальными считаются: повышение выносливости организма, предупреждение прогрессирования , болезней сердца и сосудов.
Препараты от возрастного
При обнаружении андрогенной недостаточности рекомендуются медикаменты на основе тестостерона.
Они представлены несколькими лекарственными формами с различными свойствами:
Лекарственная форма |
Название препарата |
Способ применения |
Инъекции |
Сустанон, Деластерил, Омнадрен, Небидо |
Вводятся раз в 2-3 недели, а Небидо можно колоть всего 4 раза в год. Высокая эффективность. Лечение сопровождается колебаниями уровня гормона, что отражается на общем самочувствии. |
Таблетки |
Не нарушает функцию печени. Нужно пить ежедневно, рекомендуется только при небольшой нехватке тестостерона. |
|
Пластырь |
Андродерм, Тестодерм |
Удобны в применении, ограничениями являются аллергические реакции. |
Гели |
Андрогель, Тестогель |
Эффективны, нет раздражения кожи, но при попадании на кожу женщин у них могут проявиться реакции избытка мужских гормонов (угревая сыпь, рост волос на теле, лице). Это особенно опасно в период беременности и лактации. |
К отрицательным свойствам тестостерона относятся:
- угнетение образования сперматозоидов (особенно характерно для препаратов длительного действия);
- изменение массы тела (бывает повышение из-за отечности);
- увеличение объема грудных желез (встречается преимущественно при ожирении);
- угревая сыпь;
- отеки на ногах;
- депрессия, бессонница;
- нарушение желчеотделения, тошнота, боли в правом подреберье;
- болезненная эрекция.
Увеличение объема грудных желез
Лечение должно проходить под постоянным контролем уровня гормонов, анализов крови на гемоглобин, эритроциты, холестерин. Их нужно определять не реже одного раза в 3 месяца. Также в пожилом возрасте увеличивается риск болезней предстательной железы на фоне гормональной терапии.
Применение тестостерона противопоказано при:
- гипертрофии (разрастании) простаты, аденоме;
- опухолевых процессах;
- открытых зонах роста у детей;
- остановке дыхания в период сна (ночное апноэ);
- сердечной недостаточности;
- повышении гематокрита (сгущении крови);
- тяжелом течении сахарного диабета;
- болезнях печени и почек с выраженным нарушением их функции;
- избытке кальция в крови;
- недавнем инфаркте миокарда.
Сгущение крови, одно из противопоказаний к применению тестостерона
Чаще всего для коррекции возрастного снижения гормона не назначают медикаменты с продолжительным действием, особенно Небидо, так как даже при его отмене долго сохраняется остаточный эффект.
Гипергонадотропного (первичного)
При врожденных и приобретенных формах первичного дефицита гормона необходимо вначале определить, имеется ли резерв ткани, которую возможно стимулировать гормонами. Это возможно при введении хорионического гонадотропина и исследовании крови на тестостерон.
При сохраненной активности у мальчиков 13-15 лет используют препараты тестостерона продленного действия курсами, а при необратимом поражении яичников показана пожизненная заместительная терапия.
Пациентам детородного периода могут быть рекомендованы также средства, блокирующие ароматазу – фермент, превращающий тестостерон в эстрогены (Аримидекс), медикаменты, подавляющие активность эстрогенов (Клостилбегит, Тамоксифен).
Гипогонадотропного (вторичного)
При обнаружении опухолевого поражения гипофиза, гипоталамуса необходимо его удаление. Нехватку гонадотропинов компенсируют введением их аналогов плацентарного происхождения – Хорагон, Прегнил. Эти препараты применяют как у подростков, так и у взрослых. Они стимулируют половое созревание и образование тестостерона яичками. Для половозрелых пациентов хорионический гонадотропин можно сочетать с тестостероном.
Рекомендуем прочитать статью об . Из нее вы узнаете о причинах эректильной дисфункции у мужчин, формах и симптомах, а также о том, когда говорить об импотенции и к какому врачу обратиться при интимной проблеме.
А подробнее о болезни гипопиткитаризм.
Для правильной терапии гипогонадизма нужно установить его причину. Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию основного заболевания. При возрастном и первичном нарушении образования тестостерона яичками показана заместительная терапия. Используют как инъекции продленного действия, так и накожные лекарственные формы.
При вторичной форме нехватки мужских гормонов для стимуляции яичек рекомендуется хорионический гонадотропин. При ожирении нормализация веса является обязательным условием коррекции гормональной недостаточности.
Полезное видео
Смотрите на видео о гипогонадизме у мужчин:
Гипогонадизм у мужчин – заболевание, при котором мужские половые гормоны – андрогены – почти не вырабатываются из-за нарушения функционирования яичек или неправильной работы гипоталамуса или гипофиза.
Что же это такое и как проявляется?
В зависимости от причины дефицита андрогенов выделяют две формы мужского гипогонадизма:
- первичный (гипергонадотропный), связанный с врожденными или приобретенными патологиями яичек;
- вторичный (гипогонадотропный), вызванный снижением уровня ответственных за синтез тестостерона гонадотропинов из-за повреждения гипоталамуса или гипофиза.
Обе формы болезни приводят к тому, что в организме человека возникает недостаток андрогенов, отвечающих за формирование половых органов и за репродуктивные функции.
Причины
Причины возникновения первичного гипогонадизма
Болезнь связана со следующими врожденными причинами:
- аплазией (отсутствием) яичек;
- неправильным развитием семенных канальцев;
- крипторхизмом (неопущением) яичек;
- генетическими аномалиями (синдромами Клайнфельтера, дель-Кастильо, Шерешевского-Тернера);
- мужским гермафродитизмом (синдромом Рейфенштейна).
Иногда первичный гипогонадизм оказывается приобретенным.
Причины:
- опухоли или травмы яичек;
- инфекционные и воспалительные болезни (орхит, везикулит, дифферентит, эпидидимит);
- токсическое воздействие на организм (химиотерапия, гормональные препараты, алкоголь), приводящее к снижению работоспособности тестикул.
Чаще всего болезнь возникает после травм, операций на мошонке, лучевом поражении тканей, а также в результате осложнений инфекционных заболеваний (туберкулеза, сифилиса, ветряной оспы, свинки).
Причины возникновения вторичного гипогонадизма
Заболевание вызывается генетическими отклонениями и врожденными патологиями, среди которых:
- синдром Каллмена, сопровождающийся дефектом гипоталамуса;
- гипофизарная карликовость;
- синдром Паскуалини, связанный со снижением выработки лютеинизирующего гормона при отсутствии других нарушений;
- врожденная опухоль, сдавливающая ткани гипофиза;
- синдром Мэддока;
- гемохроматоз.
Причины приобретенного вторичного гипогонадизма:
- приобретенные патологии гипоталамуса и гипофиза (синдромы Лоренса-Муна-Барде-Бидля, Прадера-Вили, Пехкранца-Бабинского-Фрелиха);
- опухоль или инфекция гипоталамо-гипофизарной зоны (следствие менингита или энцефалита);
- гиперпролактинемия, связанная с избытком гормона пролактина – ингибитора андрогенов (вызывает нормогонадотропный гипогонадизм);
- поражения гипоталамуса или гипофиза в результате операции или травмы;
- возрастные изменения, приводящие к снижению выработки тестостерона.
Обычно вторичный гипогонадизм приводит не только к расстройствам в половой сфере.
Он сопровождается неправильной работой щитовидной железы, замедлением роста, ожирением.
Симптомы
Признаки болезни у подростков
Если гипогонадизм появился у мальчика до 16–18 лет, то признаки таковы:
- замедленное половое развитие;
- недоразвитые яички и мошонка, небольшой половой член;
- увеличенные грудные железы (гинекомастия);
- высокий рост, узкие плечи, плохо развитая грудная клетка, удлиненные руки и ноги, слабая мускулатура;
- ожирение (скопление жировых отложений на ягодицах и бедрах, в области груди);
- отсутствие волос на лобке, в подмышечных впадинах, на лице;
- высокий тонкий голос;
- отсутствие полового влечения.
Гипогонадизм может сопровождаться не только внешними дефектами, но и психическими расстройствами (вторичный) или психическим инфантилизмом (первичный).
Признаки болезни у мужчин
Гипогонадизм проявляется менее тяжело, если он возник, когда половое развитие мужчины уже было полностью завершено.
Его симптомы:
- уменьшение величины яичек;
- малое количество волос на лице и теле;
- ухудшение состояния кожных покровов;
- ожирение по женскому типу, гинекомастия;
- снижение потенции, полового влечения;
- болезни сердца и сосудов, анемия, головокружения, колебания давления;
- уменьшение количества эякулята и ухудшение его качества;
- невозможность зачать ребенка;
- остеопороз, атрофия мышечной ткани, слабость мышечного каркаса.
Такие симптомы сопровождаются ухудшением общего состояния больного. Он становится вялым, апатичным, с трудом выполняет физическую работу.
Если эти симптомы связаны с возрастными изменениями (происходят после 55 лет), может наблюдаться ухудшение памяти, рассеянность внимания, снижение мыслительных способностей.
Последствия
Самым тяжелым последствием гипогонадизма становится бесплодие. Недостаточное функционирование половых органов и снижение качества спермы приводит к тому, что мужчина лишается возможности зачать ребенка.
Если болезнь проявляется в зрелом возрасте, у мужчины повышается риск развития сердечно-сосудистых заболеваний и патологий костной и мышечной ткани.
Диагностика
Несмотря на то, что внешне гипогонадизм проявляется достаточно ярко, больному придется пройти комплексное обследование. Только так можно выявить причину болезни и устранить ее.
Для постановки точного диагноза врач (андролог или эндокринолог) проводит ряд исследований:
- визуальный осмотр больного;
- пальпация и осмотр гениталий;
- УЗИ органов малого таза;
- рентгенография для оценки состояния скелета;
- лабораторное исследование эякулята;
- исследование гормонального статуса (уровня тестостерона, пролактина, эстрадиола, гонадотропинов);
- анализ мочи на кетостероиды;
- КТ, МРТ, электроэнцефалография мозга.
При подозрении на генетическое происхождение заболевания проводится хромосомное исследование.
Лечение
Лечение гипогонадизма осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях и всегда подбирается индивидуально. Самолечение народными средствами здесь не поможет – промедление лишь усугубит состояние больного и затруднит коррекцию симптомов.
Цель лечения мальчиков пубертатного возраста – скорректировать отставание в развитии половой системы. Цель лечения половозрелых мужчин – устранить недостаток андрогенов и половую дисфункцию.
Варианты лечения:
- фаллопластика при неправильном развитии полового органа;
- низведение яичка при его неопущении;
- трансплантация или имплантация яичка;
- пожизненный прием гонадотропинов или андрогенов;
- устранение фактора, приведшего к дефициту андрогенов.
Лечиться самостоятельно, в домашних условиях, не рекомендуется. Даже прием лекарственных средств следует осуществлять только под строгим наблюдением врача.
Если вовремя начать терапию, со временем можно уменьшить недостаток андрогенов, благодаря чему ускорится развитие половых органов, восстановится потенция и снизится риск развития сердечно-сосудистых болезней и остеопороза.
К сожалению, если болезнь возникла в юном возрасте, врачи смогут исправить только внешние ее проявления. Мужчина, переживший гипогонадизм в допубертатный период, не сможет иметь детей.
Вся жизнедеятельность организма контролируется особыми химическими соединениями - гормонами. Обмен веществ, рост костей и мышц полностью зависят от небольшого количества этих соединений. Половая сфера является одной из главных точек воздействия гормонов. Для нормального превращения мальчика в мужчину в подростковом возрасте и дальнейшей способности иметь потомство необходима содружественная деятельность двух эндокринных желёз - яичек и гипофиза. При недостатке гипофизарных гормонов наблюдается мужской вторичный, или гипогонадтропный, гипогонадизм.
Роль гормонов гипофиза в норме и при вторичном гипогонадизме
Гормональный фон мужского организма сильно отличается от женского. Причиной является наличие у мужчин половых желёз - яичек. Они формируются ещё в период нахождения в утробе матери плода, получившего по наследству Х и Y хромосомы. В яичках имеются две разновидности клеток. Клетки Сертоли являются источником сперматозоидов. Клетки Лейдига производят мужской половой гормон - тестостерон. В незначительном количестве гормон производят надпочечники - порядка 5%.
Яички вырабатывают не только половые клетки, но и гормоныТестостерон является главной причиной образования у плода наружных половых признаков по мужскому типу. В детском возрасте выработка этого гормона существенно уменьшается. Звёздным часом тестостерона становится пубертатный период. Именно высокое содержание гормона в крови приводит к закономерным изменениям в организме подростка:
Однако сам тестостерон чрезвычайно подвержен влиянию центрального дирижёра всех эндокринных желёз - гипофиза. Этот небольшой орган расположен в полости черепа в непосредственной близости от головного мозга. Гипофиз руководит железами внутренней секреции с помощью особого инструмента - тропных гормонов. Этим веществам подчиняются, кроме яичек, также щитовидная железа, надпочечники, грудные железы, почки. Для каждого из этих органов гипофизом выделяется в кровь своя разновидность тропных гормонов.
На деятельность яичек по выработке сперматозоидов и тестостерона непосредственно влияют гонадотропные гормоны. К ним относятся две разновидности химических соединений - лютеинизирующий (ЛГ) и фоликкулостимулирующий гормон (ФСГ). Без их влияния невозможно половое созревание, образование вторичных половых признаков и полноценных сперматозоидов в яичках. Именно изменение их количества в крови в конечном итоге запускает процесс полового созревания. В течение жизни взрослого мужчины ЛГ и ФСГ позволяют иметь потомство и сохраняют тот внешний вид, который был приобретён подростком.
ЛГ и ФСГ образуются в клетках аденогипофиза Гипофиз руководит выработкой тестостерона, однако таковая ЛГ и ФСГ в свою очередь зависит от гипоталамуса. Этот отдел головного мозга расположен по соседству и производит особые вещества белковой природы - релизинг-факторы. Люлиберин приводит к увеличению выработки ЛГ и ФСГ, люстатин, соответственно, уменьшает их количество.
Всеми эндокринными железами в организме управляет гипоталамус Гипогонадотропный гипогонадизм - изменения в мужском организме, касающиеся вторичных половых признаков, строения мышц и скелета, возможности иметь потомство, причиной которых является дефицит гипофизарных гонадотропных гормонов. Нехватка ЛГ и ФСГ может сочетаться с таковой других гормонов гипофиза.
Синоним заболевания: вторичный гипогонадизм.
Классификация
Гипогонадотропный гипогонадизм имеет несколько разновидностей:
Причины дефицита гонадотропных гормонов гипофиза
Существует две большие группы причин дефицита гипофизарных гормонов ЛГ и ФСГ. Первую составляют врождённые заболевания, которые чаще всего имеют наследственную природу. При этих патологиях от родителей передаются гены с неправильным строением. По этой причине гормоны ФСГ и ЛГ или не образуются вовсе, или имеют дефектную структуру, из-за чего не могут оказывать влияние на клетки Лейдига в яичках и другие органы-мишени.
Синдром Каллмена является одним из представителей этой группы. В этом случае наблюдается интересное сочетание гипогонадизма из-за недостатка ЛГ и ФСГ и нарушений обоняния. Способность различать запахи может быть сильно снижена (гипосмия) или отсутствует (аносмия). Дефицит гонадотропинов возникает из-за врождённого дефекта строения гипоталамуса, не способного вырабатывать соответствующие релизинг-факторы.
Различение запахов страдает при некоторых формах гипогонадизма Врождённый дефицит может затронуть только один из тропных гормонов - лютеинизирующий. Недостаток ЛГ приводит к низкому уровню тестостерона в крови. При наличии ФСГ в яичках при этом заболевании всё-таки происходит выработка сперматозоидов, однако большинство из них имеют дефекты строения и малую подвижность. Эти два обстоятельства напрямую зависят от недостатка тестостерона.
Дефицит гонадотропинов возникает при поражении клеток гипофиза опухолью. Чаще всего встречается доброкачественное новообразование под названием краниофарингинома. Опухоль в большинстве случаев нарушает выработку всех тропных гормонов гипофиза. Редко изменения касаются только ЛГ и ФСГ.
Аденома гипофиза - видео
Крайне редко встречается сочетанный дефицит гонадотропинов и адренокортикотропного гормона (АКТГ) – синдром Мэддока. В этом случае страдают не только яички, но и надпочечники. Работа щитовидной железы при этой патологии не нарушается. Дебют заболевания приходится на взрослый возраст. Точная причина подобных изменений до конца не изучена.
Гипогонадизм может возникнуть в течение жизни по причине травмы или опухоли гипофиза или нарушения кровообращения в этой области. Кроме того, выработка тропных гормонов может пострадать от воздействия инфекции, проникшей в головной мозг и его оболочки (менингит, менингоэнцефалит). В этом случае дефицит ЛГ и ФСГ часто сопровождается ожирением с характерным распределением жировой ткани по женскому типу (живот, туловище, лицо). Болезнь при этом носит название адипозо-генитальной дистрофии.
При гипогонадизме наблюдается изменение пропорций тела и скудное оволосение Какова бы ни была природа дефицита ЛГ и ФСГ, она неизбежно скажется на трёх существенных обстоятельствах: вторичных половых признаках, строении фигуры и возможности иметь потомство. Гипогонадизм является только следствием низкого уровня полового гормона тестостерона. Нормально устроенные клетки Лейдига могут увеличить выработку тестостерона, однако не получают для этого соответствующей команды. Наиболее ярко признаки болезни проявляются в том случае, когда дефицит полового гормона наступает задолго до рождения. Возникает проблема с формированием самих половых органов и определением в конечном итоге принадлежности к мужскому или женскому полу.
Гипогонадизм - видео
Признаки гапогонадизма
Симптомы гипогонадотропного гипогонадизма несколько отличаются в зависимости от природы заболевания и дефицита конкретного гормона - ЛГ или ФСГ.
Признаки вторичного гипогонадизма - таблица
| Заболевание | Дебют болезни | Признаки | |||
| Вторичные половые признаки | Тип строения фигуры и скелета | Половая сфера | Другие изменения | ||
| Синдром Каллмена | Период новорождённости |
|
|
|
|
| Изолированный дефицит ЛГ | Школьный и пубертатный возраст |
|
| Увеличение грудных желёз (гинекомастия) | |
| Краниофарингинома | Любой | Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах |
|
|
|
| Синдром Мэддока | Взрослый возраст | Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах |
|
| Тёмная (бронзовая) окраска кожи |
| Адипозо-генитальная дистрофия | 10–12 лет | Скудный рост волос на лобке, лице, в подмышечных впадинах |
|
|
|
Симптомы гипогонадизма - схема
Гипогонадизму часто сопутствует ожирение Опухоль гипофиза часто повреждает зрительные нервы При гипогонадизме уменьшен просвет семенных канальцев При крипторхизме яичко может находиться в разных областях
Методы диагностики вторичного гипогонадизма
Проблемой диагностики гипогонадотропного гипогонадизма и выяснением причины гормональных нарушений занимается специалист-эндокринолог. Для установления точного диагноза требуется пройти углублённое обследование организма:
- объективный осмотр выявит изменение пропорций тела, гинекомастию, недоразвитие скелетных мышц, яичек и полового члена, а также скудную выраженность роста волос на лобке, лице и в подмышечных областях;
- неврологический осмотр позволит выявить нарушения зрения и обоняния;
- офтальмологический осмотр позволяет сделать вывод о сниженной остроте зрения и выпадении полей зрения;
- в анализе крови отмечается низкое содержание лютеинизирующего, фоликкулостимулирующего гормона и тестостерона, что позволяет отличить первичный гипогонадизм от вторичного;
- ультразвуковое исследование яичек выявляет уменьшение их размера, наличие крипторхизма;
При гипогонадизме яичко уменьшено в размерах - анализ семенной жидкости выявляет снижение общего числа сперматозоидов и их подвижности;
- анализ спинномозговой жидкости, полученной через прокол (пункцию) позвоночного канала на уровне поясницы, выявит наличие инфекции в нервной системе - высокое содержание белка и иммунных клеток лейкоцитов;
- рентгенография черепа позволяет заподозрить наличие опухоли в области расположения гипофиза;
- анализ рентгеновского снимка кисти позволяет сделать вывод о нехватке тестостерона в организме. При достаточном уровне на снимке видны мелкие кости запястья и лучезапястного сустава;
Кости запястья - показатель достаточного уровня тестостерона - компьютерная или магнитная томография позволяет на самом тонком уровне изучить строение головного мозга и гипофиза, выявить опухоли и другие отклонения.
Опухоль гипофиза - одна из причин гипогонадизма
Гипогонадотропный гипогонадизм необходимо дифференцировать со следующими патологиями:
Методы лечения
Лечением пациентов разного возраста с гипогонадотропный гипогонадизмом занимается специалист-эндокринолог. В некоторых случаях подключается врач-нейрохирург.
Назначение гормональных препаратов
Назначение гормональных препаратов является, безусловно, основой лечения гипогонадизма, поскольку все его симптомы обусловлены нехваткой ЛГ, ФСГ и тестостерона. Введение их химических аналогов извне в виде инъекций и таблеток позволяет добиться желаемого результата: запустить процесс полового созревания по правильному пути у мальчиков, сформировать вторичные половые признаки, изменить пропорции скелета, увеличить мышечную массу.
Гормональные препараты для лечения вторичного гипогонадизма - таблица
| Название препарата | Действующее вещество | Формы выпуска | Показания | Противопоказания | Стоимость препарата в аптеках |
| Профази |
|
| От 366 рублей | ||
| Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций |
|
| От 366 рублей | ||
| Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций |
|
| От 187 рублей | ||
| Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций |
|
| От 1750 рублей | ||
| Хумегон | Менотропины | Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций | Бесплодие | От 1270 рублей | |
| Пергонал | Менотропины | Лиофилизат для приготовления раствора для инъекций | Бесплодие | Опухоли различной локализации | От 1300 рублей |
| Тестостерон | Раствор для инъекций |
| Опухоль простаты | От 626 рублей | |
| Омнадрен-250 | Тестостерон | Раствор для инъекций |
| Опухоль простаты | От 765 рублей |
| Тестостерон | Капсулы |
| Опухоль простаты | От 995 рублей |
Препараты для лечения гипогонадизма - фотогалерея
Прегнил содержит хорионический гонадотропин человека Хорагон используется при вторичном гипогонадизме 
Андриол назначается при дефиците тестостерона Хорионический гонадотропин ликвидирует дефицит гормонов гипофиза Сустанон-250 - химический аналог тестостерона
Оперативное лечение
При наличии опухоли как причины гипогонадотропного гипогонадизма к лечению привлекается врач-нейрохирург. Доступ к гипофизу можно осуществить двумя способами. Наиболее выгодным является транссфеноидальный - через полость носа и основную (клиновидную) пазуху. Именно эти две структуры ближе всего соседствуют с гипофизом. В некоторых случаях используется доступ через лобную кость - трансфронтальный. Методика операции подбирается врачом индивидуально в зависимости от размеров и расположения опухоли.
Доступ к гипофизу возможен через основную пазуху (клиновидную) При крипторхизме требуется помощь детского уролога. Неопустившееся яичко принудительно помещается в мошонку и фиксируется (орхопексия). В настоящее время подобную операцию все проводят лапароскопическим способом через несколько небольших отверстий для введения видеокамеры и миниатюрных инструментов.
Изменение образа жизни
Изменение характера питания - ключевой фактор в лечении гипогонадизма, сопровождающегося ожирением. Эти рекомендации актуальных как для взрослых, так и для детей. В этом случае рекомендуется перейти на дробное питание - пять-шесть приёмов пищи в день небольшими порциями. Полезно употреблять следующие продукты:
- свежие овощи;
- свежие фрукты;
- ягоды;
- ягодные желе и десерты;
- хлеб из цельного зерна;
- хлеб из муки грубого помола;
- мюсли;
- молоко и кисломолочные продукты;
- макаронные изделия из твёрдых сортов пшеницы;
- нежирные сорта мяса - индейка, кролик, курица без кожи;
- морскую рыбу - треску, окуня, минтай, горбушу, сёмгу, дорадо.
Продукты, рекомендованные к употреблению при гипогонадизме и ожирении, - фотогалерея
Овощи и фрукты богаты витаминами Десерт из ягод содержит минимум калорий Мюсли - идеальный завтрак Кисломолочные продукты - источник кальция для укрепления костей Дорадо содержит полезные жирные кислоты
- фастфуда;
- сладких газированных напитков;
- алкогольных напитков;
- шоколада, конфет;
- кондитерских изделий из теста;
- кремовых кондитерских изделий (тортов, пирожных);
- консервов;
- маринадов;
- жирных сортов мяса - свинины, баранины;
- копчёных продуктов, в том числе колбас;
- острых приправ и специй.
Продукты, употребления которых необходимо избегать, - фотогалерея
Фастфуд способствует набору веса Шоколад содержит много сахара Пирожные - очень калорийный продукт Колбасы содержат красители и усилители вкуса
Для борьбы с лишним весом взрослым и детям жизненно необходимо увеличить уровень физической активности - ходить пешком, плавать в бассейне, кататься на лыжах и велосипеде. Полезным подспорьем является шагомер - счётчик калорий и пройденного за день расстояния.
Осложнения и прогноз
Прогноз лечения гипогонадотропного гипогонадизма отличается крайним разнообразием, сильно зависит от конкретной причины заболевания. Наследственные болезни, как правило, имеют неблагоприятный прогноз. Восстановить репродуктивную функцию в большинстве случаев не удаётся. Назначение препаратов способно влиять на запуск пубертата и формирование вторичных половых признаков. Успех операции при опухоли гипофиза во многом зависит от её размеров и опыта нейрохирурга. В тяжёлых случаях отмечаются следующие осложнения:
- низкая острота зрения вплоть до полной слепоты;
- парезы и параличи мышц;
- нарушение кожной чувствительности;
- необратимая потеря репродуктивной функции;
- склонность к переломам костей.
Профилактика
Профилактика развития опухолей гипофиза в настоящее время не разработана. Основные мероприятия по предотвращению наследственных болезней - планирование беременности и медико-генетическое консультирование. Основной способ профилактики инфекционных причин гипогонадизма - вакцинация.
Гипогонадотропный гипогонадизм - сложное гормональное заболевание, затрагивающее не только половую сферу и способность иметь потомство. Обращение за помощью к специалисту позволит вовремя назначить лечение и существенно повысить социальную адаптацию и качество жизни.